Σαρκώματα

Τι είναι τα σαρκώματα;

Τα σαρκώματα είναι μια ομάδα σπάνιων κακοήθων όγκων που αναπτύσσονται από κύτταρα του στηρικτικού ιστού του σώματος (δηλαδή του λιπώδους, μυϊκού, νευρικού και άλλων)  αποτελώντας λιγότερο από 1% των όγκων με κακόηθες δυναμικό που εμφανίζονται στους ενήλικες. Μπορεί να εντοπιστούν σε επιφανειακές εντοπίσεις αλλά και σε εν τω βάθει ιστούς, όπως τα ενδοκοιλιακά σπλάχνα, πχ το στομάχι, καθώς επίσης και στα οστά και στους χόνδρους. Στην οικογένεια των σαρκωμάτων υπάρχουν τουλάχιστον 100 είδη σύμφωνα με την ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (Π.Ο.Υ), με πολύ διαφορετικούς μοριακούς τύπους και χαρακτηριστικά, καθώς τα εμβρυικά μεσεγχυματικά κύτταρα από τα οποία προέρχονται έχουν τη δυνατότητα να διαφοροποιηθούν σε μεγάλη ποικιλία ιστών. Το 80% των σαρκωμάτων αφορούν τα μαλακά μόρια ενώ το υπόλοιπο 20% εμφανίζεται στους χόνδρους και τα οστά.

 

Τι είναι τα σαρκώματα κοιλιακού τοιχώματος;

Τα σαρκώματα μαλακών μορίων είναι μια ομάδα σπάνιων μεσεγχυματικών κακοηθειών. Μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε θέση του σώματος και να επηρεάσουν όλες τις ηλικιακές ομάδες. Συχνότερα εντοπίζονται στους μηρούς, γλουτούς και βουβωνική χώρα (46% των περιπτώσεων), στον κορμό (18%) και στα άνω άκρα (13%). Αυτά που προκύπτουν από το κοιλιακό τοίχωμα έρχονται στην κλινική προσοχή νωρίτερα σε σχέση με άλλα σαρκώματα κατά την πορεία της νόσου. Αυτό συμβαίνει επειδή προκαλούν ψηλαφητή μάζα, παραμόρφωση του κοιλιακού τοιχώματος ή πόνο. Τα απεικονιστικά χαρακτηριστικά των σαρκωμάτων της κοιλιάς και της πυέλου και των σαρκωμάτων του κοιλιακού τοιχώματος μπορεί και να επικαλύπτονται με πιο κοινές παθολογικές καταστάσεις, καθιστώντας τη διάγνωση δύσκολη. Το λιποσάρκωμα και το λειομυοσάρκωμα είναι τα πιο κοινά πρωτοπαθή σαρκώματα κοιλιακού τοιχώματος. Εντούτοις, οποιοδήποτε σάρκωμα μαλακών μορίων μπορεί να εμφανιστεί στο κοιλιακό τοίχωμα.

Η γνώση:

• των ανατομικών θέσεων όπου εμφανίζονται
• των απεικονιστικών χαρακτηριστικών
• της ταξινόμησης, των ιστολογικών και μοριακών χαρακτηριστικών των σαρκωμάτων

βοηθά τον εξειδικευμένο χειρουργό να καθορίσει τη διάγνωση, έτσι ώστε οι ασθενείς με σαρκώματα κοιλιακού τοιχώματος να λαμβάνουν τη βέλτιστη θεραπεία και αντιμετώπιση.

 

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου;

Το βασικό σύμπτωμα που χαρακτηρίζει τα σαρκώματα κοιλιακού τοιχώματος είναι μία ανώδυνη διόγκωση- μάζα, η οποία σε αρχικά στάδια ενδέχεται να μην γίνει αντιληπτή, ωστόσο τείνει να αυξάνεται σε μέγεθος με ρυθμό ανάλογο του βαθμού κακοήθειας. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, είναι πιθανόν να εμφανιστεί πόνος στο εκφυλισμένο σημείο είτε λόγω πίεσης ή διήθησης στους περιβάλλοντες ιστούς. Γενικά οι όγκοι αυτοί σέβονται τα ιστικά πλάνα και σπάνια διηθούν μείζονες περιτονίες ή οστά. Έτσι ο όγκος συνήθως περιβάλλεται από υγιή ιστό, σχηματίζοντας τη λεγόμενη ψευδοκάψα του. Τα συμπτώματα διαφοροποιούνται ανάλογα με την εντόπιση ενός σαρκώματος και σε περιπτώσεις σπλαχνικής εντόπισης, κυρίως σε μεταγενέστερα στάδια μπορεί να εμφανιστεί αποβολή αίματος με τον εμετό ή τα κόπρανα ή ακόμα και εντερική απόφραξη.

Στοιχεία που θέτουν την υποψία ενός σαρκώματος μαλακών μορίων είναι τα εξής:

• ψηλαφητή μάζα πάνω από 5 εκατοστά
• μάζα η οποία αυξάνεται σε μέγεθος
• επώδυνος όγκος
• μάζα η οποία βρίσκεται βαθύτερα από τις μυϊκές στιβάδες
• υποτροπή, δηλαδή επανεμφάνιση μιας μάζας μαλακών μορίων έπειτα από αφαίρεσή της

 

Πώς γίνεται η διάγνωση των σαρκωμάτων;

Στους πρωτοπαθείς όγκους μαλακών μορίων το υπερηχογράφημα μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως απεικόνιση πρώτης γραμμής, ωστόσο η αξονική και η μαγνητική τομογραφία είναι οι κύριες μέθοδοι απεικόνισης, με υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα.

Μετά την κατάλληλη απεικονιστική αξιολόγηση, η διάγνωση αποτελείται από πολλαπλές βιοψίες βελόνα (core biopsy). Ωστόσο, η βιοψία εκτομής μπορεί να είναι η πιο πρακτική επιλογή για κάποιο πιο επιφανειακό όγκο στο κοιλιακό τοίχωμα. Η βιοψία θα πρέπει να σχεδιαστεί  από τον εξειδικευμένο χειρουργό με τέτοιο τρόπο ώστε η οδός της βιοψίας και η ουλή να μπορούν να αφαιρεθούν με ασφάλεια κατά την οριστική χειρουργική επέμβαση.

Ωστόσο μια βιοψία μπορεί να υποτιμήσει τον βαθμό κακοήθειας του όγκου. Επομένως, όταν η προεγχειρητική θεραπεία είναι μια επιλογή, η ακτινολογική απεικόνιση είναι απαραίτητη, εκτός από την ιστολογική ανάλυση, για την παροχή πληροφοριών που βοηθούν στην εκτίμηση του.

 

Κλινική σταδιοποίηση των σαρκωμάτων

Τα σαρκώματα ταξινομούνται βάση του συστήματος ΤΝΜ σε διαφορετικά στάδια με διαφορετική πρόγνωση για το κάθε ένα. Αυτό το σύστημα ταξινόμησης διαφοροποιείται ανάλογα με την εντόπιση του όγκου, όπως στα άκρα, τον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, τα ενδοκοιλιακά σπλάχνα ή το θώρακα. Το σύστημα αυτό αξιολογεί:

• Τον πρωτοπαθή όγκο (T, tumor)
  • Κυμαίνεται από Τ1-Τ4, αξιολογώντας το μέγεθος του όγκου και την ύπαρξη ή όχι διήθησης στα γύρω όργανα
• Την παρουσία ή όχι διηθημένων λεμφαδένων (Ν, node)
  • Κυμαίνεται από Ν0- Ν1
• Την παρουσία ή όχι μεταστάσεων (Μ, metastasis)
  • Κυμαίνεται από Μ0- Μ1
• Το βαθμό ιστολογικής κακοήθειας (G, grade)
  • Κυμαίνεται από G1-G3

Σημαντικός είναι ο βαθμός ιστολογικής κακοήθειας (grade), ο οποίος είναι ενδεικτικός της επιθετικότητας του όγκου. Αδρά όσο τα κύτταρα ενός όγκου μοιάζουν περισσότερο με τα φυσιολογικά κύτταρα από τα οποία προέρχονται, θεωρούνται χαμηλότερου κακοήθους δυναμικού. Έτσι διακρίνουμε τρεις κατηγορίες ως εξής:

• Υψηλού βαθμού διαφοροποίηση- χαμηλού βαθμού κακοήθεια (Grade I)
• Μέτριου βαθμού διαφοροποίηση- μέτριου βαθμού κακοήθεια (Grade II)
• Χαμηλού βαθμού διαφοροποίηση- υψηλού βαθμού κακοήθεια (Grade III)

Από τον συνδυασμό των ανωτέρω στοιχείων του συστήματος ταξινόμησης προκύπτουν τέσσερα κλινικά στάδια σύμφωνα με το AJCC (American Joint Committee on Cancer). Σημαντικό είναι να αναφερθεί ότι τα σαρκώματα σε αντίθεση με τους καρκίνους άλλων οργάνων μεθίστανται πρωταρχικά αιματογενώς και επομένως τείνουν να εμφανίζουν μεταστάσεις σε απομακρυσμένα όργανα, όπως πχ στον πνεύμονα, με τους λεμφαδένες να προσβάλλονται σπανιότερα.

• Στάδιο Ι: μικροί σε μέγεθος όγκοι, με κύτταρα που πολλαπλασιάζονται αργά και δεν έχουν την τάση να κάνουν άμεσα μετάσταση. Σε αυτό το στάδιο εάν γίνει έγκαιρη διάγνωση η θεραπεία μπορεί να είναι πλήρης και άμεση.
• Στάδιο ΙΙ: ενδιάμεσα χαρακτηριστικά από τα στάδια Ι και IV. Συνήθως αφορούν μεγαλύτερους όγκους με πιο επιθετικά χαρακτηριστικά.
• Στάδιο ΙΙΙ: πιο επιθετικά χαρακτηριστικά από τα στάδια Ι και IΙ καθώς και μεγαλύτερη μάζα κακοήθειας. Στο στάδιο αυτό μπορεί να υπάρχουν και λεμφαδενικές μεταστάσεις.
• Στάδιο IV: πρόκειται για εξαιρετικά κακοήθεις όγκους οι οποίοι έχουν δώσει απομακρυσμένες μεταστάσεις κατά τη διάγνωση.

 

Σημαντικοί προγνωστικοί παράγοντες είναι οι ακόλουθοι:

• Το μέγεθος του πρωτοπαθούς όγκου
  • Υπάρχει αναλογική σχέση μεγέθους όγκου και ύπαρξης μετάστασης
  • Όγκοι με μέγεθος >20εκ έχουν 83% πιθανότητα να έχουν δώσει απομακρυσμένη μετάσταση
• Η ηλικία του ασθενούς
• Ο ιστολογικός υπότυπος

 

Θεραπεία σαρκωμάτων κοιλιακού τοιχώματος.

Στην περίπτωση των σαρκωμάτων στο κοιλιακό τοίχωμα, η χειρουργική αφαίρεση είναι η μέθοδος θεραπείας που ενδείκνυται για έναν εντοπισμένο όγκο χωρίς απομακρυσμένες μεταστάσεις. Δεδομένου ότι τα σαρκώματα μαλακών μορίων είναι σπάνια, η χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνεται από έναν χειρουργό εξειδικευμένο στη θεραπεία τους. Ο πρωταρχικός στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η πλήρης εκτομή χωρίς να μείνει κακοήθης ιστός πίσω, αποφεύγοντας έτσι τον κίνδυνο τοπικής υποτροπής.

Μικρού μεγέθους σαρκώματα μπορούν συνήθως να απομακρυνθούν αποτελεσματικά μόνο με χειρουργική επέμβαση. Εντούτοις, σε προχωρημένα στάδια θα χρειαστεί η θεραπευτική οδός της ακτινοθεραπείας ή χημειοθεραπείας.

Σημαντικό ρόλο στην αντιμετώπιση των σαρκωμάτων μαλακών μορίων παίζει η διεπιστημονική προσέγγιση στη θεραπεία τους, με τη συμμετοχή ειδικών ιατρών πολλών ειδικοτήτων, όπως χειρουργών, ογκολόγων, ακτινολόγων, ακτινοθεραπευτών, παθολογοανατόμων. Σκοπός αυτής της διεπιστημονικής ομάδας είναι ο σχεδιασμός του κατάλληλου θεραπευτικού πλάνου το οποίο εξατομικεύεται για τον κάθε ασθενή ώστε να προκύψουν τα βέλτιστα αποτελέσματα.

Σε κάθε περίπτωση, η εύρεση του κατάλληλου χειρουργού ογκολόγου για την ολική αφαίρεση των σαρκωμάτων κοιλιακού τοιχώματος είναι ο πρωταρχικός στόχος κάθε ασθενή. Επικοινωνήστε με τον εξειδικευμένο Γενικό Χειρουργό Περικλή Χρυσοχέρη, όπου σε συνεργασία με εξειδικευμένη ομάδα ογκολόγων , θα σας καθοδηγήσει σε κάθε βήμα της διαδικασίας.